همراه پزشک

هایپرترمی بدخیم

نمای کلی

هایپرترمی بدخیم یک واکنش شدید نسبت به داروهای خاصی است که برای بیهوشی استفاده می شود. این واکنش شدید معمولاً شامل دمای بدن به طور خطرناکی بالا ، عضلات یا اسپاسم های سخت ، ضربان قلب سریع و سایر علائم است. بدون درمان سریع ، عوارض ناشی از هایپرترمی بدخیم می تواند کشنده باشد.

در اکثر موارد ، ژن معیوبی که شما را در معرض خطر پرکاری بدخیم قرار می دهد به ارث می رسد ، اگرچه گاهی اوقات نتیجه نقص ژنتیکی تصادفی است. آزمایش ژنتیک می تواند نشان دهد که آیا شما یک ژن غیرطبیعی دارید یا خیر. این اختلال ژنتیکی را حساسیت به هایپرترمی بدخیم (MHS) می نامند.

درمان هایفوتراپی بدخیم شامل داروی dantrolene (دانتریوم ، رایانودکس ، Revonto) ، بسته های یخ و سایر اقدامات برای خنک سازی دمای بدن و همچنین مراقبت های حمایتی است.

علائم

در بیشتر موارد ، تا زمانی که در معرض داروهای خاصی که برای بیهوشی استفاده می شوند ، هیچ علامت و نشانه ای از حساسیت به هیپرترمی بدخیم وجود ندارد.

در موارد نادر ، افرادی که در معرض هایفوتراپی بدخیم هستند ، علائم واکنش را پس از فعالیت بدنی شدید در اثر گرما یا رطوبت بیش از حد ، در طی یک بیماری ویروسی یا هنگام مصرف داروی استاتین نشان داده اند.

اگر در معرض هایفوتراپی بدخیم هستید و در اولین مواجهه با برخی از داروهای بیهوشی واکنش جدی ندارید ، اگر این داروها را در آینده دریافت کنید ، هنوز در معرض خطر هستید. به جای آن می توان از سایر داروهای بیهوشی که هیچ واکنشی ایجاد نمی کنند استفاده کرد.

علائم و نشانه های هایپرترمی بدخیم ممکن است متفاوت باشد و می تواند در حین بیهوشی یا در طی بهبودی اندکی پس از جراحی رخ دهد. آنها می توانند شامل موارد زیر باشند:

  • سفتی یا اسپاسم عضلانی شدید
  • تنفس سریع و کم عمق و مشکلات اکسیژن کم و دی اکسید کربن زیاد
  • ضربان قلب سریع
  • ریتم غیرطبیعی قلب
  • به طور خطرناکی دمای بدن بالا است
  • تعریق زیاد
  • رنگ پوست تکه تکه و نامنظم (پوست لکه دار)

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

اگر شخصی در خانواده شما در معرض خطر پرکاری بدخیم است و شما نیاز به بیهوشی دارید ، مهم است که به پزشک و متخصص بیهوشی (متخصص بیهوشی) اطلاع دهید. به جای آن ممکن است از سایر داروها استفاده شود.

علل

حساسیت به هیپرترمی بدخیم (MHS) در اثر نقص ژنتیکی (جهش) ایجاد می شود. هنگامی که در معرض داروهای خاص بیهوشی قرار می گیرید و باعث واکنش می شوند ، ژن غیرطبیعی خطر ابتلا به هیپرترمی بدخیم را افزایش می دهد. ژن غیرطبیعی معمولاً از یکی از والدین که آن را نیز دارد ، به ارث می رسد. کمتر اوقات ، ژن غیر طبیعی به ارث نمی رسد و نتیجه یک جهش ژنی تصادفی است.

ژن های مختلف می توانند باعث بروز این اختلال شوند. ژن متداول بیشتر RYR1 است. ژنهایی که به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند شامل CACNA1S و STAC3 هستند.

عوامل خطر

اگر فردی در خانواده شما به آن مبتلا باشد خطر ابتلا به اختلال بدخیمی بدخیم بیشتر است.

  • اگر یکی از والدین شما ژن غیرطبیعی داشته باشد ، 50٪ احتمال ابتلا به آن را نیز دارید (الگوی وراثت اتوزومال غالب).
  • اگر خویشاوندان دیگری نیز با این اختلال ژنتیکی دارید ، احتمال ابتلا به آن نیز افزایش می یابد.

اگر شما یا یکی از نزدیکان نزدیک شما خطر ابتلا به هایپرترمی بدخیم را داشته باشد نیز بیشتر است:

  • سابقه یک واقعه که احتمال دارد هیپرترمی بدخیم هنگام بیهوشی باشد
  • سابقه تجزیه بافت عضلانی به نام رابدومیولیز ، که می تواند در اثر ورزش در گرما و رطوبت شدید یا هنگام مصرف داروی استاتین ایجاد شود
  • برخی بیماری ها و اختلالات عضلانی ناشی از ژن های غیر طبیعی ارثی

عوارض

در صورت عدم درمان به موقع ، هایفوتراپی بدخیم می تواند عوارض عمده ای از جمله ایجاد کند:

  • آسیب عضلانی که بافت عضلانی را شکسته و محتوای آن را در خون آزاد می کند (رابدومیولیز)
  • آسیب یا نارسایی کلیه
  • مشکلات لخته شدن و خونریزی
  • مرگ

پیشگیری

اگر سابقه خانوادگی هیپرترمی بدخیم دارید و یا یکی از اقوام شما با بیهوشی مشکل دارد ، قبل از جراحی یا هر روشی که نیاز به بیهوشی داشته باشد ، به پزشک یا متخصص بیهوشی خود بگویید.

ارزیابی خطر ابتلا به هایپرترمی بدخیم به متخصص بیهوشی اجازه می دهد تا از برخی داروهای بیهوشی اجتناب کند.

تشخیص

هیپرترمی بدخیم بر اساس علائم و نشانه ها ، نظارت در حین بیهوشی و بلافاصله بعد از آن و آزمایش های آزمایشگاهی برای شناسایی عوارض تشخیص داده می شود.

تست حساسیت

در صورت داشتن عوامل خطر ، آزمایش برای فهمیدن اینکه آیا در معرض افزایش خطر ابتلا به هیپرترمی بدخیم هستید (آزمایش حساسیت) توصیه می شود. آزمایش ممکن است شامل آزمایش ژنتیکی یا آزمایش بیوپسی عضله باشد.

  • آزمایش ژنتیکی. ژن غیرطبیعی که شما را مستعد ابتلا به هایترترمی بدخیم می کند با استفاده از آزمایش ژنتیک شناسایی می شود. نمونه ای از خون شما جمع آوری شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود. آزمایش ژنتیکی می تواند تغییراتی (جهش) در ژن های شما را آشکار کند که ممکن است شما را در معرض ابتلا به هیپرترمی بدخیم قرار دهد.
  • نمونه برداری از عضله (آزمایش انقباض). در برخی موارد ، در صورت ابتلا به هایپرترمی بدخیم ، پزشک ممکن است نمونه برداری از عضله را توصیه کند. در طی این آزمایش ، قطعه کوچکی از بافت عضلانی با استفاده از عمل جراحی برای تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی برداشته می شود. در آزمایشگاه ، نمونه در معرض مواد شیمیایی تحریک کننده هایپرترمی بدخیم است تا نحوه انقباض عضله را تعیین کند.

درمان

اگر شما یا کسی در خانواده خود به هیپرترمی بدخیم مبتلا هستید و نیاز به بیهوشی دارید ، مهم است که این موضوع را به پزشک و متخصص بیهوشی خود اطلاع دهید. داروهایی که باعث هایپرترمی بدخیم نمی شوند ممکن است به عنوان بخشی از بیهوشی استفاده شوند.

درمان فوری هیپرترمی بدخیم شامل موارد زیر است:

  • دارو. دارویی به نام دانترولن (دانتریوم ، رایانودکس ، Revonto) برای درمان واکنش با توقف ترشح کلسیم در عضله استفاده می شود. ممکن است داروهای دیگری برای اصلاح عدم تعادل متابولیکی بدن و درمان عوارض تجویز شود.
  • اکسیژن. ممکن است از طریق ماسک صورت اکسیژن داشته باشید. در اکثر موارد ، اکسیژن از طریق لوله ای که در لوله تنفسی قرار دارد (نای) داده می شود.
  • خنک سازی بدن. بسته های یخ ، پتوهای خنک کننده ، یک پنکه با غبار خنک و مایعات سرد داخل وریدی (IV) ممکن است برای کاهش دمای بدن استفاده شود.
  • مایعات اضافی. همچنین ممکن است مایعات اضافی از طریق خط IV دریافت کنید.
  • مراقبت های حمایتی. برای کنترل دما ، فشار خون ، ضربان قلب ، تنفس و پاسخ به درمان ممکن است لازم باشد یک یا دو روز در بیمارستان تحت مراقبت های ویژه باشید. چندین آزمایش آزمایشگاهی به طور مکرر برای بررسی میزان تجزیه عضله و آسیب کلیه انجام می شود. اقامت در بیمارستان معمولاً تا زمانی که مقادیر آزمایشگاه به حالت عادی برگردد لازم است.

هایپرترمی بدخیم معمولاً طی چند روز با درمان برطرف می شود.

مراقبت های بعدی

اگر به دلیل داروهای خاص بیهوشی دچار هایترترمی بدخیم شده اید ، ورزش در اثر گرما و رطوبت بیش از حد می تواند واکنش دیگری را تحریک کند. درباره اقدامات احتیاطی که باید انجام دهید با پزشک خود صحبت کنید.

همچنین ، با پزشک خود مشورت کنید که آیا باید آزمایش ژنتیکی انجام دهید تا مشخص شود آیا ژن غیرطبیعی دارید که شما را در معرض خطر هایپرتمی بدخیم قرار می دهد. س ifال کنید آیا اعضای نزدیک خانواده نیز باید آزمایش ژنتیک را در نظر بگیرند.

اگر ژن غیرطبیعی دارید که شما را در معرض خطر پرکاری بدخیم قرار می دهد ، از یک دستبند یا گردنبند هشدار دهنده پزشکی استفاده کنید. با این کار ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی می توانند از خطر شما آگاه شوند ، به ویژه در موارد اضطراری ، وقتی ممکن است قادر به گفتگو نباشید.